Meniere Hastalığı, spontan vertigo ataklarına (sizin veya çevrenizin döndüğü hissi), dalgalı işitme kaybına, kulak çınlamasına ve işitsel dolgunluğa (basınç hissi) neden olan karmaşık, çok faktörlü bir iç kulak hastalığıdır (1).

Çoğunlukla 20-50 yaş arasında görülür. Nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık, otoimmün faktörler, viral enfeksiyonlar ve iç kulakta sıvı basıncını artıran diğer nedenlerle ilişkili olduğu düşünülmektedir.

Meniere hastalığı, ataklar sırasında bireylerin günlük yaşamını ciddi şekilde etkiler ve hastalar genellikle baş dönmesi nedeniyle fiziksel aktivitelerini kısıtlamak zorunda kalır. Bu nedenle doğru tanı ve etkili bir tedavi planı ile belirtilerin yönetimi büyük önem taşır.

Meniere Hastalığın Tanımı

MH’de sıklıkla gözlenen karakteristik bir özellik, kohleada ve iç kulaktaki vestibüler sistemde aşırı endolenf birikmesi anlamına gelen endolenfatik hidropstur (EH). Endolenf birikiminin olası bir açıklaması sıvı homeostazisinin bozulmasıdır. Ancak kapsamlı çalışmalara rağmen EH’nin nedeni ve EH ile MH arasındaki ilişki hala belirsizdir. Son kanıtlar EH’nin MH ile nedensel bir ilişkisi olduğunu, ancak semptomatik hale gelmesi için ek kofaktörlere ihtiyaç duyduğunu göstermektedir (2).

Migren, MH’deki en önemli kofaktörlerden biri olarak kabul edilir, ancak diğer bozukluklar da vertigo ataklarıyla güçlü bir şekilde bağlantılıdır. Çoğu hastada, MH’nin klinik semptomları, önemli miktarda endolenf birikiminin ortaya çıkmasından sonra ortaya çıkar. Dolayısıyla EH semptomatik veya asemptomatik olabilirken MH tanımı gereği semptomlarla ilişkilidir. MH tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Tek taraflı MH, yalnızca bir kulaktan kaynaklanan semptomları olan MH’yi ifade eder. Ancak bu, diğer kulakta asemptomatik EH olasılığını dışlamaz (3).

Meniere Hastalığının heterojen bir hastalık olduğu göz önüne alındığında tanısı karmaşıktır. Sınıflandırma yöntemleri zamanla gelişmiştir ve çoğu zaman çeşitli semptomların kombinasyonuna dayanmaktadır. Amerikan Kulak Burun Boğaz-Baş ve Boyun Cerrahisi Akademisi (AAOHNS) tarafından 1995 yılında tanımlanan ve son 20 yıldır dünya çapında kullanılan MH tanı kriterleri, MH’yi kesin ve olası MH olmak üzere farklı alt tiplere sınıflandırmaktadır (4).

Bu Hastalığa Neden Meniere Adı Verilir?

Meniere hastalığı, adını 19. yüzyılda yaşamış olan Fransız Doktor Prosper Ménière’den almıştır. Dr. Ménière, 1861 yılında yaptığı çalışmalarda, baş dönmesi (vertigo), işitme kaybı ve kulak çınlamasının birbiriyle ilişkili olabileceğini ve bu semptomların iç kulakta bir bozukluğa bağlı olarak geliştiğini ileri sürmüştür.

O dönemde, bu tür semptomlar genellikle merkezi sinir sistemi sorunlarına veya beyinle ilgili hastalıklara bağlanıyordu. Ancak Ménière, bu semptomların aslında iç kulak kaynaklı olduğunu belirterek tıbbi alanda önemli bir yenilik sunmuştur.

Dr. Prosper Ménière’nin bu katkıları nedeniyle, hastalığa onun adı verilmiş ve günümüzde “Meniere hastalığı” olarak anılmaktadır. Bu isim hem iç kulak hastalıkları hem de modern otolojinin (kulak bilimi) gelişimine yaptığı katkıların bir anısı olarak tıp literatüründe yerini almıştır.

Meniere Hastalığın Belirtileri Nelerdir?

Meniere hastalığı iç kulakta artan endolenf sıvısı birikimi ile karakterize bir hastalıktır ve en belirgin belirtileri;

1. Baş Dönmesi (Vertigo): Ani ve şiddetli baş dönmesi atakları vardır bu atakların süresi kişiye göre farklılık gösterebilir. Atak sırasında kişide mide bulantısı,kusma veya hareket etmekte zorlanma gibi semptomlar gözlenebilir.
2. İşitme Kaybı: Genellikle tek taraflı, dalgalanma gösteren sensörinöral tipte bir işitme kaybı gözlenmektedir. Ancak bazı vakalarda iki tarafta da işitme kaybı gözlenebilir.
3. Kulak Çınlaması (Tinnitus): Etkilenen kulakta çınlama görülmekle birlikte çınlamanın şiddeti,süresi ve frekansı kişiye göre farklılık gösterebilmektedir.
4. Kulakta Dolgunluk veya Basınç Hissi: İç kulaktaki sıvı birikimi nedeniyle etkilenen kulakta dolgunluk/tıkanıklık hissi yaşanabilir.

Tüm bu belirtilere ek olarak kişilerde bulantı, kusma, baş dönmesi ve denge problemleri de yaşanabilir.

Meniere Hastalığının bu belirtilerine ek olarak hastalarda bilinç kaybı yaşanmaksızın ani ve beklenmedik şekilde denge problemleri ve düşmeler gözlenebilir buna Tumarkin Krizi (Otolit Krizi/Drop Attack) ismi verilir. Bu düşmeler genellikle kısa sürelidir ve 1 dakikadan daha az sürede gerçekleşir. Gerçekleşme mekanizmasına bakıldığında iç kulaktaki denge merkezinde ani gelişen bir yanlış sinyale bağlı olarak vücudun  dengeyi sağlayamaması olarak karşımıza çıkar.

Meniere Hastalığın Nedenleri Nelerdir?

Meniere hastalığının kesin patofizyolojisi bilinmemektedir. En tutarlı histolojik anormallik endolenfatik hidropstur, ancak her endolenfatik hidrops Meniere Hastalığı geliştirmez. Endolenfatik hidrops, endolenfatik boşlukların hacminin ve Reissner membranının genişlemesini tanımlar.

Patofizyolojik olarak hidrops, endolenf üretimindeki artış ve/veya endolenf emiliminde azalmanın bir sonucu olarak gelişir (5).

Endolenfatik hidropsun, Ménière hastalığının karakteristiği olan spontan vertigo ataklarına nasıl neden olabileceğini açıklamak için çeşitli mekanizmalar öne sürülmüştür. En öne çıkan teori, endolenfatik kanalın hidropik genişlemesinin, labirent membranlarının perforasyonuna neden olduğunu savunur. Membran perforasyonu, potasyumdan zengin endolenfin perilenfatik boşluğa sızmasına ve tüylü hücrelerin bazal yüzeyinin yanı sıra VIII. kranyal sinirle temas etmesine neden olur (6).

Bu durum, perilenfatik potasyum konsantrasyonundaki artıştan kaynaklanan ilk eksitasyonun ve ardından verici salınımının blokajına bağlı inhibisyonun bir sonucu olan, yön değiştiren nistagmusa neden olur. Membran iyileşmesi, normal kimyasal ortamın eski haline getirilmesine, böylece baş dönmesi atağının sona ermesine ve işitmenin iyileşmesine olanak tanır (7).

Meniere Hastalığının ortaya çıkmasında rol oynayabilecek bazı faktörler;

1. İç Kulakta Sıvı Dengesizliği: endolenfin fazla üretilmesi ya da endolenfin düzgün olarak boşaltılamaması (drenajı) basınç artışına sebep olabilir.
2. Genetik Yatkınlık: bazı ailelerde genetik geçiş olduğu gözlenmiştir.
3. Otoimmün Hastalıklar: vücudun bağışıklık sistemi kendi iç kulak dokularına zarar verebilmektedir.
4. Viral Enfeksiyonlar: geçirilen viral enfeksiyonlar iç kulak hasarına ve sıvı birikimine sebep olabilir.
5. 5. Alerjiler: bazı alerjiler iç kulaktaki sıvı dengesini etkileyebilmektedir.
6. Migren: Meniereli kişilerde sıklıkla migren görülmektedir.
7. 7. Travmalar ve Yaralanmalar: baş ve boyun bölgesindeki yaralanmalar sıvı dengesini etkileyebilir.
8. 8. Yaşam Tarzı ve Diyet: stres ve aşırı tuz tüketimi atakları ve atak sürecindeki yaşanan semptomları olumsuz etkileyebilir.

Meniere Hastalığın Tanısı Nasıl Konulur?

Meniere Hastalığının kesin bir laboratuvar testi bulunmadığı için tanı genellikle klinik olarak koyulur.

1. Hasta Öyküsünün Değerlendirilmesi:

• En az 20 dk süren 2 veya daha fazla vertigo (baş dönmesi atağı)
• Özellikle alçak frekanslarda dalgalanma gösteren işitme kaybı
• Kulakta dolgunluk veya tinnitus

2. İşitme Testleri (Odyometri):

• İlk zamanlarda alçak frekansları tutan süreç içerisinde ilerleme gösteren işitme kaybı

3. Denge Testleri:

• Videonistagmografi (VNG); göz hareketlerini değerlendirir.
• Postürografi (BDP) vücut dengesini değerlendirir.
• VHIT Testi

4. Elektrokokleografi (ECoG):

• İç kulaktaki sıvı basıncında artış olup olmadığını ölçmeye yardımcıdır. Genellikle Meniere hastalarında pozitif sonuçlar verir.

5. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR):

• Beyin veya yumuşak dokuda herhangi bir etkilenim olup olmadığı konusunda bilgi verir ve tümör gibi durumları dışlamak için kullanılır.

6. Kan Testleri ve Diğer Görüntüleme Yöntemleri:

• Enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar veya tiroid sorunları gibi benzer belirtilere neden olabilecek diğer durumları dışlamak için yapılır. 

Barany Derneği Sınıflandırma Komitesi, Avrupa Otoloji ve Nörotoloji Akademisi, Amerikan Kulak Burun Boğaz Baş ve Boyun Cerrahisi Akademisi Denge Komitesi ve Kore Denge Topluluğu tarafından önerilen kriterler;

Kesin Meniere Hastalığı;

• Her biri 20 dakika ila 12 saat süren en az iki spontan vertigo atağı,
• Bir kulakta, vertigo epizodlarından birinin öncesinde, sırasında veya sonrasında en az bir kez etkilenen kulağı tanımlayan, odyometrik olarak belgelenmiş düşük frekanstan orta frekansa kadar sensörinöral işitme kaybı,
• Etkilenen kulakta dalgalanan işitsel semptomlar (işitme, kulak çınlaması veya dolgunluk)
• Başka bir vestibüler tanı ile daha iyi açıklanamaz.

Olası Meniere Hastalığı;

• Her biri 20 dakika ila 24 saat süren en az iki vertigo veya baş dönmesi atağı,
• Etkilenen kulakta dalgalanan işitsel semptomlar (işitme, kulak çınlaması veya dolgunluk)
• Başka bir vestibüler tanı ile daha iyi açıklanamaz.

Meniere Hastalığın Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Meniere Hastalığı 150 yılı aşkın bir süredir tanınmasına rağmen, tedavi önerileri heterojendir ve tedaviye yanıtın tahmin edilmesi hala zordur. Tedavi seçenekleri, medikal tedavi, diyet değişiklikleri intratimpanik enjeksiyonlar ve ameliyat prosedürleri gibi farklı uygulamaları içermektedir (8).

Güncel tedavi yaklaşımı 5 basamaklı bir tedavi protokülünü önermektedir:

Birinci Basamak – Diyet, Betahistin, Diüretikler

Meniere Hastalığında kafein ve tuzun bilinen olumsuz etkileri açık değildir. Düşük sodyumlu diyet ve yüksek su alımı vazopressin salınımını engelleyebilir ve iç kulak homeostazisinin korunmasına yardımcı olabilir (9).

Betahistin’in Meniere Hastalığındaki vertigo ataklarını azaltmadaki etkinliği hakkında kayda değer çalışmalar yapılmıştır ve bazı çalışmalar vertigo ataklarının sıklığını baskılamada doza bağımlı etkisini öne sürmektedir. (10).

Diüretiklerin uzun süreli kullanımlarında hastalarda vestibüler semptomlarda %79 oranında düzelme ve işitmede de kısmi düzelme olması beklenmektedir.

İkinci Basamak – İntratimpanik Steroid (İTS)

İntratimpanik steroid enjeksiyonunun dirençli Meniere hastalığında, özellikle vertigo kontrolü için, atak sayısını azaltarak etkili bir tedavi olarak kullanılabileceğini gösteren iyi kanıtlar vardır (11).

Üçüncü Basmak – Endolenfatik Kese Cerrahisi

Endolenfatik kese cerrahisinin temel amacı işitmeyi korurken veya iyileştirirken vertigoyu azaltmaktır. Mevcut Endolenfatik kese cerrahisi formları şunları içerir: balonlamayla veya balonlama olmadan basit dekompresyon; şant yerleştirilmesi; ve endolenfatik kesesinin ablasyonu (12).

Dördüncü Basamak – İntratimpanik Gentamisin

Gentamisinin intratimpanik uygulanması işitme kaybı riski oluştursa da, Meniere Hastalığında maksimum vertigo kontrolü ile uygulamanın en düşük riskini bulmak için birçok klinik çalışma tasarlanmıştır. Bu nedenle, periferik vestibüler uç organ üzerindeki toksik etki nedeniyle, enjeksiyonu takiben baş dönmesi ve dengesizlik, vestibüler rehabilitasyonla çözülebilecek küçük bir sorun olabilir (13).

Beşinci Basmak – Labirentektomi, Vestibüler nörektomi

Cerrahi teknik, nöroepitel ve Scarpa ganglionunun tamamen yok edilmesiyle, vestibül açıklığında yarım daire kanallarının endolenfatik kanallara kadar açılmasını içerir. Labirentektomi 60 yaşın üzerindeki hastalar için tercih edilen tedavi yöntemidir. Etkilenen labirentin cerrahi labirentektomisi her zaman total işitme kaybıyla sonuçlanır. Bu nedenle işitmesi işlevsel olmayan hastalara ayrılmalı ve son tedavi seçeneklerinden biri olmalıdır (14).

Vestibüler nörektomi, superior ve inferior vestibüler sinirlere uygulanan ve koklear siniri güvende tutan seçici bir tekniktir. Kontralateral vestibüler fonksiyonu iyi olan hastalar için tedavisi mümkün olmayan vertigo krizlerinin tedavisinde vestibüler nörektomi önerilmektedir. Vestibüler nörektominin drop atakları (Tumarkin krizi) ve Meniere Hastalığı’nı etkisiz hale getirmek için en etkili teknik olduğuna inanılmaktadır (15).

Meneire Hastalığı ve Günlük Yaşam
1.Meniere Ataklarıyla Başa Çıkma Yolları:

• Atak sırasında denge problemleriniz ve düşme riskiniz olduğu için kendinize güvenli bir alan oluşturun; oturun veya uzanın.
• Atak sırasında gözlerinizi bir noktaya sabitlemek baş dönmenizi hafifletebilir.
• Atak sırasında hareketlerden kaçının çünkü hareketler atak şiddetini arttırabilir.

• Tuz tüketimini azaltın ve vücudunuzdaki sodyum oranını dengede tutmaya çalışın.
• Alkol ve kafeinden uzak durun; bu maddeler belirtilerinizi arttırabilir.
• Denge egzersizleri yapın; vestibüler rehabilitasyon ataklarınızın şiddetini azaltmaya yardımcı olur.

• Aynı hastalığa sahip kişilerle iletişimde olmak hem kendinizi yalnız hissetmemenizi sağlar hem de hastalıkla baş etmenizde yardımcı olur.

• Hastalık sürecinde kişiler psikolojik olarak zorlanabilir ve desteğe ihtiyaç duyabilir.
• Bilişsel davranışçı terapiden destek almak da hastalıkla baş etme konusunda size destek sağlayabilir.

• Yakın çevrenizin hastalığınızla alakalı bilgi sahibi olması hem olası bir atak anında size yardımcı olmalarını kolaylaştırır hemde psikolojik olarak size destek olmaları süreci yönetmek açısından avantaj sağlar.
• İşitme kaybınız için işitme cihazlarından destek alabilirsiniz.
• Günlük rutinler oluşturarak stresle daha kolay baş edebilirsiniz.
• Atak sırasında düşme riski olduğu için ev düzenlemeleri süreci daha kolay yönetmenize yardımcı olabilir.

SIKÇA SORULAN SORULAR (SSS)
Meniere Hastalığı Tamamen Tedavi Edilebilir mi? 

Meniere hastalığı, şu anda tamamen tedavi edilebilen bir hastalık değildir, çünkü altta yatan nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Ancak, belirtilerin kontrol altına alınması ve hastanın yaşam kalitesinin artırılması için çeşitli tedavi yöntemleri ve yaşam tarzı değişiklikleri kullanılmaktadır.

Meniere Hastalığında İşitme Cihazları Faydalı mı?

Evet, işitme cihazları, Meniere hastalığına bağlı işitme kaybının yönetiminde faydalı bir araçtır. Meniere hastalığının neden olduğu işitme kaybı, genellikle düşük frekansları etkileyen dalgalı bir sensörinöral işitme kaybı ile başlar ve ilerleyen evrelerde kalıcı hale gelebilir. İşitme cihazları, bu kayıpların telafi edilmesinde etkili bir çözüm sunar.

Meniere Hastalığı Başka Hangi Rahatsızlıklarla Karışabilir?

Meniere hastalığı, belirtileri itibarıyla diğer birçok rahatsızlıkla karıştırılabilir. Özellikle baş dönmesi, tinnitus, işitme kaybı ve dengesizlik gibi semptomlar başka hastalıklarda da görüldüğünden, doğru tanı koymak önemlidir. İşte Meniere hastalığı ile karışabilecek rahatsızlıklar:

1. Vestibüler Migren
2. Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo (BPPV)
3. Labirentit ve Vestibüler Nörit
4. Otoimmün İç Kulak Hastalığı (AIED)
5. Akustik Nörinom (Vestibüler Schwannoma)
6. Perilenfatik Fistül
7. Superior Semisirküler Kanal Dehissansı (SSCD)
8. Multipl Skleroz (MS)
9. Temporomandibular Eklem (TME) Bozuklukları
10. Psikojenik Vertigo (Psikosomatik Baş Dönmesi)

Stres Meniere Hastalığını Tetikler mi?

Araştırmalar stresin meniere hastalığında görülen belirtileri tetiklediğini göstermektedir. Stres seviyesinin arttığı durumlarda semptomların daha şiddetli oldupu gözlenmiştir.

Meniere Hastalığı Çocuklarda Görülür mü?

Meniere hastalığı genellikle orta yaşlı yetişkinlerde daha yaygın olmakla birlikte, nadir durumlarda çocuklarda da görülebilir. Çocukluk döneminde teşhis edilen vakalar oldukça azdır ve hastalığın çocuklardaki seyri, yetişkinlere kıyasla farklılık gösterebilir.

Cerrahi Müdahale Her Zaman Gerekli mi?

Hayır, cerrahi müdahale her zaman gerekli değildir ve genellikle diğer tedavi yöntemleri başarısız olduğunda tercih edilir. Meniere hastalığının yönetiminde öncelikli olarak ilaç tedavisi, yaşam tarzı değişiklikleri ve işitme cihazları gibi daha az invaziv yöntemler kullanılır. Cerrahi müdahale, yalnızca şiddetli ve kontrol edilemeyen semptomlara sahip hastalarda düşünülür.

Kaynaklar:

1. 1. https://www.nature.com/articles/nrdp201628
   2. https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/00016480701242469
   3. https://www.oto.theclinics.com/article/S0030-6665(10)00093-9/abstract
   4. https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140673608611617/abstract 
   5. https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-015-7930-1
   6. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1288/00005537-196306000-00002
   7. https://digitalcommons.usu.edu/microscopy/vol7/iss3/15/
   8. https://aao-hnsfjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ohn.486
   9. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1097/01.mlg.0000225904.78569.0c
   10. https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/00016480701724912
   11. https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(16)31461-1/fulltext
   12. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4656865/
   13. https://link.springer.com/article/10.1007/s40136-017-0153-5
   14. https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1016/S0194-5998(98)70261-X
   15. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1879729618300024